ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Анемия апластическая (АА) — панцитопения вследствие гипоцеллюлярного костного мозга без наличия инфильтратов или фиброза. АА связана с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток. Классифицируется как приобретенная и врожденная.
- Приобретенная АА — характерно внезапное начало из-за экзогенного повреждающего фактора, вызывающего аутоиммунную реакцию. Часто отвечает на иммуносупрессию.
- Врожденная АА — редкое заболевание (1 на 350 000 новорожденных), встречается в детском возрасте. Исключение — атипичное проявление анемии Фанкони у взрослых (манифестация чаще всего в 30 лет у мужчин и в 40 лет у женщин).
- Обнаружение специфических мутаций в генах комплекса теломер при приобретенной АА стерло различие между врожденной и приобретенной формами.
- Основные клинические проявления болезни — анемический, геморрагический синдромы, тяжелые инфекционные осложнения.
- Синонимы: гипопластическая анемия, панцитопения, рефрактерная анемия, алейкия геморрагическая, токсическая паралитическая анемия.
ВНИМАНИЕ! Раннее вмешательство по поводу АА значительно повышает шансы на успех лечения. Гематопоэтические факторы роста требуют тщательного контроля у пациентов с недавно поставленным диагнозом.