Ацидоз почечный тубулярный

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) — нарушение реабсорбции гидрокарбоната (HCO₃) или экскреции ионов водорода, приводящих к метаболическому ацидозу с нормальными значениями анионного интервала. СКФ — нормальная или близка к нормальной.

• Типы ПТА.
  • I тип (дистальный) — нарушение способности почек к подкислению мочи в дистальном канальце из-за нарушения активной секреции или экскреции ионов водорода или нарушения реабсорбции натрия (препятствует образованию отрицательного заряда, необходимого для секреции водорода, калия), рН мочи — >5,5.
  • II тип (проксимальный) — снижение реабсорбции бикарбонатов (HCO₃) в проксимальных канальцах. Концентрация HCO₃ в плазме — на уровне 12–18 мг-экв/л за счет компенсаторной реабсорбции HCO₃ в дистальных канальцах. рН мочи — <5,5 (если уровень HCO₃ в плазме не превышает порога реабсорбции).
  • III тип — крайне редкий тип с аутосомно-рецессивным механизмом наследования — дефицит карбоангидразы II вызывает смешанный ПТА (I и II типы). В клинической картине: остеопетроз (семейный остео­склероз), кальцификация тканей головного мозга, умственная отсталость.
  • IV тип (гипоальдостеронизм) — резистентность к альдостерону или его дефицит приводят к гиперкалиемии. pН мочи — обычно <5,5.