ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Болезнь фон Виллебранда (БФВ) — нарушение свертываемости крови, вызванное дефицитом или дефектом белка — фактора фон Виллебранда (ФФВ).
- ФФВ крайне необходим на начальных стадиях свертывания крови, образуя «мост» для адгезии тромбоцитов, кроме этого, он служит транспортером фактора свертывания крови VIII (ФVIII).
- Наиболее распространенные подтипы БФВ проявляются кровотечениями из кожи и слизистых оболочек, периоперационными кровотечениями или меноррагиями, тогда как более серьезные подтипы приводят к кровотечениям в суставы и мягкие ткани.
- БФВ — наследственное заболевание, но иногда бывает приобретенным.