КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
- Анатомия.
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие в межпредсердной перегородке, позволяющее крови перемещаться между двумя предсердиями.
- Открытое овальное окно также является открытым сообщением между предсердиями, но оно не рассматривается как ДМПП.
- Типы ДМПП (по расположению дефекта в межпредсердной перегородке).
- Классификация на основании анатомической локализации и патологии эмбриогенеза: вторичный, первичный, ДМПП венозного синуса, коронарного синуса.
- ~70% — вторичный ДМПП в области овальной ямки.
- ~15–20% — первичный ДМПП в нижней части перегородки, часто сопровождается расщелиной митрального клапана и недостаточностью развития эндокардиального валика.
- ~5–10% — дефект венозного синуса в верхнезадней части перегородки рядом с отверстием верхней полой вены, обычно сопровождается аномальным впадением правой верхней легочной вены.
- 1% — дефект коронарного синуса — отсутствие части общей стенки между коронарным синусом и левым предсердием.
- Гемодинамические эффекты.
- Шунтирование слева направо в поздней желудочковой систоле и ранней диастоле.
- Степень шунтирования зависит от размера дефекта и относительного давления в двух желудочках.
- Вызывает чрезмерный ток крови через правые отделы сердца, в конечном итоге приводит к реактивной легочной гипертензии и сердечной недостаточности.
- Поражаемые системы: сердечно-сосудистая, дыхательная.
Особенности у детей
- Большинство случаев ДМПП выявляется и корректируется в детском возрасте.
- Чем меньше по размерам дефект и младше ребенок, тем больше вероятность спонтанного закрытия дефекта.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Заболеваемость
- Клинические симптомы обычно проявляются с рождения, но ДМПП может диагностироваться в любом возрасте.
- Небольшое преобладание пациентов женского пола.
- Расовая предрасположенность отсутствует.
- Заболеваемость составляет 2 на 1000 живорожденных.
Распространенность ДМПП составляет 13% всех ВПС.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
- Ток крови через ДМПП обычно направлен слева направо ввиду большего давления в левых камерах сердца.
- Минимальное шунтирование справа налево в ранней систоле желудочков, особенно на вдохе.
- Повышенное давление в правых камерах сердца/легочная гипертензия могут привести к обратному шунтированию крови (синдром Эйзенменгера), отсюда цианоз и формирование пальцев в виде барабанных палочек.
- Симптомы обычно возникают из-за перегрузки объемом правого желудочка и легочных сосудов и правосторонней сердечной недостаточности.
Генетические факторы
- Большинство случаев носит спонтанный характер.
- В 5% случаев наблюдаются хромосомные мутации.
- Частота встречаемости при синдроме Дауна — 25%.
ФАКТОРЫ РИСКА
- Другие врожденные пороки сердца.
- Семейный анамнез (в 7–10% случаев был диагностирован ранее у кого-то в семье).
- Прием талидомида матерью во время беременности, воздействие алкоголя на плод, курение, возраст матери 35 лет и повышенная концентрация глюкозы в крови.
АССОЦИИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ
- ДМПП может возникать как компонент других сложных пороков сердца.
- Важно исключить аномальное впадение легочных вен.
- Иногда могут присутствовать указания на вызвавший порок генетический синдром, например, Холта–Орама (ДМПП присутствует у 66% пациентов), Эллиса–ван Кревельда, VACTERL-ассоциация и синдром Нунан (Ульриха–Нунан).
- В целом в ~70% случаев порок носит изолированный характер.