Меланома кожи

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

• Меланома — опухоль, возникающая в результате злокачественной трансформации пигментсодержащих клеток (меланоцитов), которые обнаруживаются в базальном слое эпидермиса, метастазирующая лимфогенным и гематогенным путем.
• Метастазы появляются в течение 1 года от начала заболевания: вначале метастазирование идет в лимфоузлы, позднее — в легкие, печень, кости, головной мозг. При наличии отдаленных метастазов первичный очаг на коже (или в других органах) не может быть обнаружен (например, вследствие так называемой спонтанной регрессии первичной опухоли или вследствие удаления очага во время медицинской или косметологической манипуляции без морфологического исследования) — такую болезнь следует называть метастазами меланомы без выявленного первичного очага.
  • В большинстве случаев меланома возникает в коже, может локализоваться в других тканях: глазах (сосудистой оболочке глаза), ЖКТ, лимфоузлах, околоносовых пазухах, полости носа, аноректальной области, мягкой и паутинной оболочках мозга.
  • Внекожная локализация чаще имеет неблагоприятный прогноз.
  • Характерно метастатическое распространение на любой участок тела.
• Инвазивная кожная меланома может быть следующих типов.
  • Поверхностно-распространяющаяся: ~70% случаев; на участках тела, подверженных солнечному воздействию (туловище, спина, конечности); большинство таких меланом диагностируются при толщине <1 мм; у более молодых пациентов представляет собой плоское, медленно растущее образование с неровными контурами.
  • Узловая: 15–30% случаев; встречается у пожилых; отмечена склонность к образованию язв, кровоизлияний; чаще плотная, пигментированная; чаще толщиной >2 мм.
  • Злокачественное лентиго (меланома in situ): самый медленный рост; инвазивная форма; 10–15% случаев; у пожилых в местах, подверженных солнечному воздействию (голова, шея, предплечья).
  • Акральная лентигинозная: <5% всех меланом; наиболее распространена у представителей негроидной расы, жителей Азии; локализуется в ладонных, подошвенных, подногтевой областях; может имитировать другие поражения кожи (бородавки, мозоли, дерматофитию стоп, вросшие ногти); прогноз крайне неблагоприятный.
    • Подногтевая (важный подтип): темная полоска под ногтевой пластинкой; характерен знак Хатчинсона — коричневый или черный пигмент распространяется от ногтя до кутикулы, в проксимальных или боковых складках ногтя.
  • Амеланотическая («беспигментная») (<5%): может быть пропущена, диагностирована на более поздней стадии, так как может имитировать доброкачественные состояния кожи, поэтому ее называют «великим притворщиком». Отсутствие темной окраски объясняется наличием в ткани опухоли бесцветного стереоизомера меланина (феумеланина) в отличие от светопоглощающего стереоизомера (эумеланина), обусловливающего темную окраску меланомы.
  • Десмопластическая (~1%): «нейротропная меланома», или «веретенообразная меланома» — медленно растущее образование, похожее на рубец (при отсутствии травм в зоне поражения); характеризуется обилием фиброзной ткани; саркомоподобными свойствами с интенсивным гематогенным распространением; частая локализация: область головы, шеи.
  • Увеальная: развивается из клеток пигментного слоя сетчатки (~7% меланом у пациентов детского возраста с ЗНО); прогноз неблагоприятный из-за поздней диагностики или неправильного диагноза.
  • Меланома мозговых оболочек: очень редкая форма; сопровождается неврологическими расстройствами; прогноз неблагоприятный.
• Системное поражение: кожа/экзокринная система.