ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Муковисцидоз (МВ) — аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости). Для МВ характерно поражение всех экзокринных желез, дыхательной системы, поджелудочной железы.
- Могут быть вовлечены ЖКТ, эндокринная, репродуктивная системы, печень, кожа.
- Первоначально — хроническое детское заболевание; успехи здравоохранения привели к значительному увеличению долгосрочной выживаемости, в результате чего число взрослых с МВ в 2014 г. превосходило число больных детей [A].