ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Рабдомиосаркома (РМС) — злокачественное новообразование из группы опухолей мягких тканей, именуемых саркомами. РМС развивается из недифференцированных мезенхимальных клеток, способных к миогенезу, локализованных в поперечнополосатой мышечной ткани. Главным образом РМС встречается как первичное ЗНО, но также может быть компонентом гетерогенных новообразований, таких как злокачественная тератома.
- Типичная анатомическая локализация РМС.
- Голова и шея — 40% (у детей младшего возраста, чаще эмбрионального типа).
- Мочеполовая система — 25% (в основном эмбрионального типа).
- Костно-мышечная система — 20% (у подростков и взрослых, при альвеолярном подтипе первичные очаги локализуются в конечностях).
- В Международной классификации РМС представлены четыре основных подтипа.
- Эмбриональный подтип РМС: 60–70% случаев. Характеризуется ранним началом проявлений, чаще у детей. Основная локализация — область головы, шеи и мочеполовая система. Эмбриональный подтип РМС подразделяют:
- на классический;
- ботриоидный: 6% всех случаев эмбрионального подтипа РМС, чаще у новорожденных, хотя возможен и у детей <4 лет;
- веретеноклеточный: 3% случаев, чаще у детей младшего возраста.
- При ботриоидном и веретеноклеточном вариантах прогноз более благоприятный, чем при классическом.
- Альвеолярная РМС: 30% случаев у детей, характеризуется агрессивным течением. Локализуется в туловище, промежности/перианальной области и конечностях.
- Анапластический (дети)/плеоморфный (взрослые) подтип регистрируют чаще у пациентов в возрасте 30–50 лет, реже у детей. Этот подтип составляет 1% случаев РМС и в большинстве из них ассоциирован с синдромом Ли–Фромени.