ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Синдром Гийена–Барре (СГБ) — группа приобретенных аутоиммунных расстройств, которые становятся причиной острой периферической невропатии и восходящего паралича. Симптомы прогрессивно ухудшаются в течение первых 4 нед от начала заболевания с последующим медленным и спонтанным восстановлением функций.
- Подтипы классифицируют по виду повреждения нейронов.
- Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия: прогрессирующая слабость конечностей с арефлексией (~95% случаев в Европе и Северной Америке).
- Аксональные подтипы.
- Острая моторная аксональная невропатия — моторная невропатия, тесно связанная с Campylobacter jejuni и более высокой частотой развития дыхательной недостаточности (~5% случаев в Европе и Северной Америке, 30–47% случаев в Китае, Японии, Центральной и Южной Европе).
- Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия — комбинированная двигательная сенсорная невропатия (плохой прогноз при длительном течении).
- Регионарные подтипы.
- Синдром Миллера–Фишера — триада: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия. АТ к GQ1b присутствуют у 90% пациентов.
- Энцефалит Бикерстаффа — возможный вариант синдрома Миллера–Фишера с энцефалопатией, офтальмоплегией, атаксией и гиперрефлексией.
- Глоточно-шейно-плечевая форма синдрома Гийена–Барре — дисфункция парасимпатической и холинергической систем приводит к слабости мышц шеи, рук и ротоглотки наряду с арефлексией верхних конечностей.
- Сенсорные подтипы.
- Острая пандизавтономия — ортостатическая гипотензия, гастропарез, кишечная непроходимость, запор или диарея, аномалии судомоторной функции или зрачковые нарушения и невропатическая боль.
- Острая сенсорная атаксическая невропатия — дискуссионный вариант с потерей чувствительности и атаксией.
- Полиневрит черепных нервов — двустороннее вовлечение черепных нервов и тяжелые нарушения периферической чувствительности, связанные с ЦМВ-инфекцией.
- Синонимы: синдром Ландри–Гийена–Барре–Штроля, острый воспалительный идиопатический полиневрит, острая аутоиммунная невропатия, восходящий паралич Ландри.
ВНИМАНИЕ! Быстропрогрессирующий паралич и дыхательная недостаточность встречаются у 20–30% пациентов с СГБ. Некоторым пациентам может потребоваться ИВЛ в первые 48 ч заболевания.
Арефлексия — «красный флаг» для пациентов с СГБ и быстропрогрессирующей слабостью конечностей.
Наличие в анамнезе слабости, которой предшествует респираторная или желудочно-кишечная инфекция, свидетельствует о СГБ.