Синдром Рейно

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

• Идиопатические периодические приступы вазоконстрикции пальцевых артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов в ответ на холод, эмоциональный стресс или тупую травму.
  • Трехфазное изменение окраски кожи пальцев кистей (иногда пальцев ног, редко сосков) — основное физическое проявление синдрома.
    • Начальный цвет — белый из-за сильной бледности, затем синий из-за цианоза, и, наконец, при согревании/вазодилатации кожа выглядит красной.
    • Изменения цвета редко проявляются на больших пальцах.
  • Сопутствующие симптомы: отек, пульсация и парестезии.
  • Первичный.
    • Первичное заболевание выявляется у 80% больных этим синдромом.
    • Приступы возникают на обеих руках и не прогрессируют со временем.
    • Диагноз подтверждается, если через 2 года после появления симптомов не развивается основное заболевание соединительной ткани.
  • Вторичный.
    • Приступы возникают на одной руке, со временем прогрессируют.
    • Со временем сосудистый спазм возникает чаще и протекает тяжелее. Образование язв происходит редко, гангрена не развивается, у 13% отмечается прогрессирование до атрофии жировой ткани пальцев и ишемических изменений кончиков пальцев.
    • Обычно состояние связано с основным системным заболеванием соединительной ткани.
• Поражаемые системы и органы: кроветворная, лимфатическая, иммунная, опорно-двигательная, кожа, экзокринные кожные железы.