Синдром Шегрена

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

• Хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся лимфоцитарными инфильтратами в экзокринных железах.
• Обычно проявляется снижением секреции слюнных и слезных желез, что приводит к сухости глаз (ксерофтальмия), сухости во рту (ксеростомия), увеличению околоушных желез.
• Внежелезистые проявления: артралгия, миалгия, синдром Рейно, поражение легких, ЖКТ, лейкопения, анемия, лимфаденопатия, васкулит, почечный канальцевый ацидоз, лимфома, вовлечение ЦНС — продольно распространенный поперечный миелит (>4 сегментов), неврит зрительного нерва, ассоциированный с АТ к аквапорину-4, вовлечение периферической нервной системы — невропатия мелких волокон.
• Первичный синдром Шегрена: не связан с другими заболеваниями; ассоциирован с HLA-DRB1*0301 и HLA-DRB1*1501.
• Вторичный синдром Шегрена: осложнение других заболеваний, чаще всего РА; ассоциирован с HLA-DR4.
• Впервые описан шведским офтальмологом Хенриком Шегреном.