ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Склеродермия [системный склероз (СС)] — хроническое мультисистемное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризуемое диффузным фиброзом кожи и внутренних органов, а также сосудистыми нарушениями. Большинство проявлений обусловлено поражением сосудов (например, синдром Рейно), но явный васкулит наблюдается редко. Степень поражения может варьировать от легкой (поражающей только кожу) до тяжелой (смертельный исход в течение нескольких месяцев).
- Выделяют два основных клинических варианта заболевания:
- диффузный: обширное и быстропрогрессирующее уплотнение кожи, сопровождаемое поражением внутренних органов;
- локализованный (лимитированная кожная склеродермия):
- поражение дистальных отделов конечностей и лица;
- CR(E)ST-синдром (кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиоэктазии).
- Поражаемые системы: кожа, мочевыводящая, ССС, легочная, костно-мышечная, ЖКТ.