ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Целиакия — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с ней синдрома мальабсорбции.
- Патогенетическая сущность целиакии заключается в реакции иммунной системы на глютен (содержащийся в пшенице, ячмене, ржи), развивающейся в тонкой кишке с преимущественным ее поражением, у генетически предрасположенных лиц.
- Клинические проявления.
- Типичные.
- Диарея и развивающаяся атрофия ворсинок слизистой оболочки (СО) тонкой кишки с признаками мальабсорбции (стеаторея, потеря массы тела, авитаминоз, анемия); коррекция осуществляется безглютеновой диетой.
- У <50% взрослых наблюдаются желудочно-кишечные симптомы.
- Атипичные.
- Незначительные симптомы со стороны ЖКТ, сопровождающиеся множественными внекишечными проявлениями (анемия, нарушения функции печени, дефекты зубной эмали, неврологические симптомы, бесплодие).
- Бессимптомное и скрытое течение.
- Выявляется при обследовании родственников первой степени.
- При соответствующих лабораторных данных и результатах генетических тестов; без наличия подозрительных на целиакию симптомов и признаков; нормальные результаты гистологического исследования/биопсии.
- Поражаемая система органов: ЖКТ.
- Синонимы: целиакия-спру; глютеновая энтеропатия (спру европейская; спру нетропическая; идиопатическая стеаторея); кишечный инфантилизм, болезнь Ги–Гертера–Гейбнера; глютенэнтеропатия.