C точки зрения практики детского хирурга, все синдромальные формы патологии у детей можно разделить на четыре группы:
• I - оптимизация сроков и объёма хирургических вмешательств;
• II - прогноз осложнений хирургического лечения;
• III - скрининг хирургических болезней;
• IV - летальные синдромы.
I группа - оптимизация сроков и объёма хирургических вмешательств
К этой группе относят синдромальные формы патологии, при которых современное знание о патогенезе хирургических болезней и значительный клинический опыт позволяют прогнозировать сроки и объём оперативных вмешательств с целью эффективной профилактики отдалённых рецидивов патологии. Примером этого могут быть некоторые заболевания соединительной ткани (синдром Марфана ) и синдром ТАР.
• В настоящее время хорошо известно, что пластику воронкообразной деформации при синдроме Марфана следует проводить детям старше 14 лет. Это позволяет избежать высокого риска отдалённого рецидива деформации.
• При диагностике ТАР (тромбоцитопения и аплазия лучевой кости) плановые оперативные вмешательства противопоказаны до возраста 5 лет, когда риск кровотечений значительно снижается.
II группа - прогноз осложнений хирургического лечения
К этой группе относят синдромальные формы патологии, при которых хорошо известны наиболее частые осложнения во время операции и в раннем послеоперационном периоде.
Примером этих заболеваний может служить наиболее частая патология соединительной ткани с высоким риском разрыва артерий или полых органов (синдром Элерса-Данло) и спонтанным пневмотораксом (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло), спонтанный хилоторакс или хилоперикард при синдроме Нунан, кровотечения во время операции или в раннем послеоперационном периоде при синдромах Нунан и ТАР. При ассоциации CHARGE известен высокий процент рецидивов желудочно-пищеводного рефлюкса после первичной фундопликации.