Обращают внимание на внешний вид ребёнка, затруднение или отсутствие носового дыхания через одну или обе половины носа и степень выраженности, характер выделений и скопление слизисто-гнойного отделяемого в полости носа. Из врождённых аномалий носа наиболее часто наблюдают полное его отсутствие, когда вместо ноздрей имеются одно или два овальных отверстия; отсутствие собственных костей носа (агенезия носа), двойной нос. Возможно избыточное развитие носа и его отдельных структур. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабости, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при форсированном дыхании. При несращении пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединяющее обе половины носа друг от друга. Иногда отмечают отсутствие одной половины носа, раздвоение кончика носа, дефекты лобных отростков верхнечелюстной кости.
Щелевидные дефекты дна полости носа при расщеплении твёрдого и мягкого нёба у детей с "волчьей пастью" считают серьёзным препятствием для правильного развития новорождённых, так как сосание и глотание крайне затруднены в результате нарушения целости сосательных мышц, полости рта и невозможности разъединения носоглотки и ротоглотки при сосании. При кормлении ребёнка пища выделяется через нос.
При незаращении эмбриональных щелей из зачатков эпителия формируются врождённые дермоидные кисты и свищи спинки носа, чрезвычайно склонные к воспалению и нагноению, особенно в связи с травмой носа. Их наружное устье, как правило, располагается по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направляется кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья. При фронтобазальной локализации они часто сообщаются с передней черепной ямкой, а нагноение приводит к развитию риногенного менингита. Содержимое кисты - крошковидная сальная масса, среди которой находятся пучки волос.