СИНОНИМЫ
X-сцепленная агаммаглобулинемия; болезнь брутоновской тирозинкиназы (Btk); болезнь (агаммаглобулинемия) Брутона; аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Первичное иммунодефицитное состояние, характеризуется высокой частотой хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных внутриклеточных бактериальных инфекций слизистых оболочек бронхолёгочного тракта, ЛОР-органов, кишечника, глаз, кожи, и лимфатических узлов, фактическим отсутствием в циркуляции сывороточных иммуноглобулинов всех классов (суммарно 200 мг/дл) и отсутствием В-клеток в периферической крови и костном мозге.