Лёгочные васкулиты в основном становятся проявлением системных васкулитов, при которых ишемия и некроз лёгочной ткани возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов. Васкулиты, изолированно поражающие лёгкие, встречаются редко.
По Международной статистической классификации болезней Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 10-го пересмотра (Женева, 1995), большинство системных васкулитов, при которых наиболее часто встречаются респираторные синдромы, входят в XIII класс (болезни соединительной ткани) и отнесены к системным поражениям соединительной ткани (подгруппы М30 и М31).