Нозологическая форма | Этапы терапии |
Индукция ремиссии (3-6 мес) | Поддержание ремиссии (2-5 лет) |
Пурпура Шенлейна-Геноха | ГКС, ГКС + циклофосфамид (поражение почек) | ГКС, ГКС + азатиоприн (поражение почек) |
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит | ГКС + плазмаферез + противовирусные (циклофосфамид при тяжёлом васкулите) | ГКС + противовирусные |
Изолированный малоиммунный лёгочный капиллярит | ГКС + циклофосфамид | ГКС + циклофосфамид или ГКС + азатиоприн |
ANCA-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс). Локальное и раннее системное поражение без нарушения функции жизненно важных органов (креатинин ‹150 мкмоль/л) | ГКС + циклофосфамид или ГКС + метотрексат | ГКС + азатиоприн или ГКС + метотрексат |
Генерализованное поражение с нарушением функции жизненно важных органов (креатинин ‹500 мкмоль/л) | ГКС + циклофосфамид | ГКС + циклофосфамид или ГКС + азатиоприн |
Тяжёлое поражение с нарушением функции жизненно важных органов (креатинин >500 мкмоль/л) | ГКС + циклофосфамид (пульс-терапия) + плазмаферез | ГКС + циклофосфамид |
Рефрактерное течение* | ГКС + ритуксимаб, или ГКС + микофеналата мофетил, или ГКС + лефлуномид, или ГКС + инфликсимаб | ГКС или их отмена, ГКС + ритуксимаб? |
Узелковый полиартериит | ГКС + циклофосфамид, ГКС + циклофосфамид + плазмаферез + противовирусные (при инфекции вирусом гепатита В) | ГКС + циклофосфамид или ГКС + азатиоприн |
Болезнь Кавасаки | ВВИГ + ацетилсалициловая кислота, ГКС | Ацетилсалициловая кислота, ГКС |
Гигантоклеточный (височный) артериит | ГКС, ГКС + метотрексат (рефрактерное течение) | ГКС, ГКС + метотрексат, ацетилсалициловая кислота, статины |
Артериит Такаясу | ГКС, пульс-терапия ГКС + циклофосфамид, ГКС + метотрексат (рефрактерное течение) | ГКС, ГКС + метотрексат |
Болезнь Бехчета | ГКС + циклофосфамид | ГКС + азатиоприн |
Облитерирующий тромбангиит | ГКС + циклофосфамид + простациклин | ГКС + простациклин, ацетилсалициловая кислота, статины |