• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
1.1. Идиопатическая (первичная) ЛАГ;
1.2. Семейная ЛАГ;
1.3. Ассоциированная с:
-1.3.1. системными заболеваниями соединительной ткани;
-1.3.2. врождёнными пороками сердца (системно-лёгочные шунты);
-1.3.3. портальной гипертензией;
-1.3.4. ВИЧ-инфекцией;
-1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями;
-1.3.6. другими состояниями (поражения щитовидной железы, болезнь Гоше, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия);
1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров:
-1.4.1. лёгочная веноокклюзионная болезнь;
-1.4.2. лёгочный капиллярный гемангиоматоз;
1.5. Персистирующая ЛАГ новорождённых.
• 2. ЛГ, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:
2.1. нарушение наполнения левого желудочка;
2.2. поражения клапанного аппарата сердца (митральные пороки).
• 3. ЛГ, ассоциированная с заболеваниями лёгких и/или гипоксемией:
3.1. хроническая обструктивная болезнь лёгких;
3.2. интерстициальные заболевания лёгких;
3.3. нарушения дыхания во время сна;
3.4. альвеолярная гиповентиляция;
3.5. высокогорная ЛГ;
3.6. неонатальные поражения лёгких.
• 4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:
4.1. тромбоэмболическая обструкция проксимальных лёгочных артерий;
4.2. тромбоэмболическая обструкция дистального русла лёгочных артерий;
4.3. нетромботические лёгочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела).
• 5. Смешанные формы:
саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, компрессия лёгочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит).