ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Системная склеродермия - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии.
Выделяют три клинические формы системной склеродермии:
• диффузную склеродермию, характеризующуюся поражением кожи и висцеральных органов;
• лимитированную склеродермию (ограниченное поражение кожи) или CREST-cиндром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии);
• перекрестный синдром (сочетание системной склеродермии с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или СКВ).
Течение системной склеродермии может быть острым, подострым и хроническим.