В зависимости от распространённости поражения кожи (индурация) и основного симптомокомплекса выделяют клинические формы ССД. Кроме того, в отечественную классификацию включены варианты течения и стадии развития ССД.
Клинические формы
• Диффузная форма:
- генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение одного года; синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи);
- раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек);
- значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа);
- выявление антител к топоизомеразе1 (Scl70).
• Лимитированная форма:
- длительный период изолированного синдрома Рейно;
- поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп;
- позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиэктазий, кальциноза (CRESTсиндром);
- расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков;
- выявление антицентромерных антител.
• Перекрёстная форма (overlapsyndrome). Характерно сочетание клинических признаков ССД и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.
• Висцеральная форма:
- отсутствие уплотнения кожи;
- синдром Рейно;
- признаки лёгочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ;
- выявление АНА (Scl70, AЦA).
• Ювенильная склеродермия:
- начало болезни до 16 лет;
- поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии;
- склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей.
• Индуцированная склеродермия: распространённое, чаще диффузное поражение кожи (индурация), иногда в сочетании с сосудистой патологией, развившееся после воздействия химических и других факторов внешней среды.