- Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. № 918н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями»
- Стандарт медицинской помощи больным с обструктивной гипертрофической, другой гипертрофической кардиомиопатией. МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ от 24 мая 2006 года № 380. Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с обструктивной гипертрофической, другой гипертрофической кардиомиопатией. URL: http://docs.cntd.ru/document/901984540
- Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 июля 2016 г. № 520н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи»
- Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 июля 2016 г. № 520н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи»
- Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации» (Зарегистрирован 08.05.2019 № 54588)
Таблица 1/А3. Правила и особенности назначения бета-адреноблокаторов при ГКМП
| Бета-адреноблокаторы остаются наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. |
| В связи с большей комплаентностью у пациентов рекомендуется отдавать предпочтение селективным бета-адреноблокаторам пролонгированного действия, в частности, бисопрололу**, метопрололу**. |
| Дозу бета-адреноблокатора рекомендуется титровать до достижения ЧСС 55–65 в минуту под контролем АД и симптомов. |
| Следует помнить о других известных побочных эффектах бета-адреноблокаторов: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, вазоконстрикция периферических сосудов, нарушение толерантности к глюкозе, эректильная дисфункция и других. |
| Высокие дозы обычно хорошо переносятся. Побочные эффекты (жалобы в основном на усталость) должны быть тщательно исследованы, чтобы оценить оптимальную индивидуальную дозу для конкретного пациента. |
Таблица 2/А3. Правила и особенности назначения верапамила** при ГКМП
| Назначение верапамила** рекомендуется начинать в условиях стационара с малых доз – 20–40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения частоты сердечных сокращений в покое до 55–65 в минуту |
| Верапамил** обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% пациентов, включая случаи рефрактерности к лечению бета-адреноблокаторами. |
| Польза верапамила** ограничена его сосудорасширяющими эффектами, которые у отдельных пациентов могут перевешивать его отрицательный инотропный эффект. |
| Верапамил** предпочтителен для молодых пациентов с легкой и умеренной обструкцией (ГД в ВТЛЖ в покое <50 мм рт. ст.) |
| Пациентам старше 65 лет необходимо назначение низких доз и титрация препарата под контролем ГД в ВТЛЖ, ЧСС (ЭКГ) и клинических симптомов. |
Таблица 3/А3. Начальные и целевые дозы при медикаментозной терапии ГКМП
| Препарат | Начальная доза | Целевая доза |
| | 40–80 мг/сутки
25–50 мг/сутки
25–50 мг/сутки
1,25–2,5 мг/сутки
80 мг/сутки | 240 мг/сутки
100–200 мг/сутки
150–200 мг/сутки
10 мг/сутки
160–240 мг/сутки |
| | 60–120 мг/сутки
120 мг/сутки
60–120 мг/сутки | 240–480 мг/сутки
240–480 мг/сутки
180–360 мг/сутки |
Таблица 4/А3. Рекомендуемые режимы антикоагулянтной терапии при ГКМП у беременных с ФП и опасности, связанные с терапией варфарином**
| Режимы антикоагулянтной терапии |
| Режим 1 | Постоянная терапия варфарином** за исключением срока 6–12 недель (отмена должна начинаться с начала 5 недели с учетом периода полувыведения) с переходом на этот срок на гепарин натрия** (низкомолекулярный) (минимальный риск тромбоза и возможный риск эмбриопатии) |
| Режим 2 | Переход на парентеральные прямые антикоагулянты (гепарин натрия**) на весь срок беременности (минимальный риск эмбриопатии, но повышенный по сравнению с терапией варфарином** риск тромбозов) |
| Опасности, связанные с применением варфарина |
| Период полувыведения варфарина** превышает 60 часов, что необходимо учитывать при определении сроков отмены препарата. |
| Некоторые авторы отмечают дозозависимый эмбриотоксический эффект варфарина** – доза менее 5 мг редко приводит к возникновению эмбриопатии. Однако на практике доза варфарина определяется величиной МНО и не может быть произвольно уменьшена или увеличена. |
| Наиболее критическим периодом действия варфарина** является срок 6–12 недель – максимальная вероятность эмбриотоксического эффекта. |
| Вызывая гипокоагуляцию у плода, варфарин** может приводить к нарушениям формирования ЦНС, вызывая внутричерепные кровоизлияния |
| Угнетая синтез витамин-К зависимых факторов, варфарин** существенно влияет на процесс формирования и роста костей плода. |
| Результатом эмбриотоксичности варфарина** являются гипоплазия носовых костей, атрофия зрительного нерва, задержка умственного развития, а также замершие беременности, спонтанные аборты и мертворождения. |