ВГИ является гетерогенным заболеванием, как этилогически, так и с
точки зрения клинического течения и разнообразия морфологических форм. Основные принципы классификации гиперинсулинизма приведены в таблице 2
Таблица 2. Классификация врожденного гиперинсулинизма.
| С точки зрения течения гипогликемий |
| Транзиторные | Персистирующие |
| Этиологические варианты |
| Дефекты генов, участвующих в регуляции секреции инсулина: Мутации генов KCNJ11, ABCC8, GCK, GLUD1, HADH, UCP2, INSR, HNF4A, SLC16A1 | Синдромальные формы: - Синдром Беквита- Видемана,
- Синдром Ашера,
- Синдром Сотоса,
- Синдром Кабуки,
- Врожденные дефекты гликозилирования
| Осложнения внутриутробного и перинатального периодов: - Асфиксия при рождении,
- Диабетическая фетопатия,
- ЗВУР,
- Внутриутробный сепсис
|
| Морфологические формы |
| Диффузная форма | Фокальная форма | Атипичная форма |
ЗВУР – задержка внутриутробного развития.