Классически ВГИ манифестирует в первые дни или недели жизни и проявляется тяжелыми, персистирующими гипогликемиями, для купирования которых требуются крайне высокие дозы в/в инфузии глюкозы. Однако, существуют и более легкие формы с поздним дебютом (вплоть до 3х летнего возраста) и мягким течением. Как правило, при ВГИ, гипогликемии носят тощаковый характер, хотя при некоторых формах, гиперсекреция инсулина может быть индуцирована приемом пищи. Новорожденные с ВГИ зачастую рождаются крупными для своего гестационного возраста и, при отсутствии адекватной терапии, избыточно набирают вес.