только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 18 / 21
Страница 1 / 1

Приложение Г2. Дифференциальная диагностика и лечение вариантов ТМА

  S.pneumoni ae-ГУС ТТП STEC-ГУС ГУС при дефектах кобаламина аГУС
Возраст <2 <2-15% 2-9 – 20% 9-16- 60% <0,5 – 5% 0,5-3 – 65% >3 – 30% <0,1 – 50% 1,5-14 – 40% >20 – 10% 0-0,5 – 28% 0,5-2 – 128% 2-15 – 44%
Диарея, % нет возможна 95%, у >60% кровь в стуле часто 39%
Гематолог ические характеристи ки, % Положи т. Прямая р.Кумбса – 90%, Лейкоцитоз Тромбоц иты< 30 × 109 Тромбоци ты чаще> 30 × 109/л Лейкоцитоз Мегалоблас ты Лейкопения Панцитопения Тромбоц иты > 30 × 109/л, у 15%> 150 × 109/л Гемоглобин >100 г\л у 6%
ОПН, % 100% Диализ у 40-80% Не часто, Диализ не требуется 95% Диализ у 50% Протеинур ия, гематурия, медленное развитие ХБП у 50% 85% Диализ у 60%
Невролог ические симптомы, % Менинг ит у 30% До 70% До 20% 100% при неонатальных формах 16%
Поражени е сердца, % возможн о возможно 2-5% 55% 2%
Семейный анамнез нет Возможн о аутосомно- рецессивное наследовани е Одноврем енное развитие в семьях при инфекции Аутосомно- рецессивное наследование 27%. Аутосомно- доминантно е с различной пенетрантно стью или рецессивное
Терапия первой линии Ванком ицин, цефалоспор ины, плазма, неотмытые эритроциты Плазма, кортикостер оиды, ритуксимаб Симптома тическое лечение, диализ Гидроксико баламин, фолиевая кислота, бетаин Экулизу маб (Плазмафер ез, если экулизумаб недоступен)

Для продолжения работы требуется вход / регистрация