только для медицинских специалистов
Консультант врача. Электронная медицинская библиотека

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Доступ к библиотеке Версия для слабовидящих
Раздел 17 / 17
Страница 1 / 1

Приложение Г1. Клиническая картина ДЛКЛ. Сравнение проявлений болезни Вольмана и болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ).

Проявление Болезнь Вольмана БНЭХ
Возраст начала / диагностики 1–3 месяца Детский – взрослый возраст
Возраст на момент летального исхода (без лечения) до 1 года Вариабельный
Гепатомегалия + +
Фиброз / цирроз печени +/- +/±
Спленомегалия + ±
Кальцификация надпочечников + -
Синдром мальабсорбции + ±
Кахексия + -
Неврологические проявления + -

 

Для продолжения работы требуется вход / регистрация