Подход к терапии пациента с ПЦД должен быть мультидисциплинарным в связи с полиорганностью поражений.
Основными целями терапии является максимально возможное предупреждение прогрессирования и/или развития бронхоэктазов и восстановление / сохранение нормальной легочной функции, а также носового дыхания и слуха.