Введение
До настоящего времени не было проведено полноценных рандомизированных исследований по изучению эффективности и безопасности каких-либо методов лечения анти-БМК болезни, за исключением плазмообмена. В связи с этим современные принципы лечения основаны на историческом опыте крупных серий наблюдений, а также на экстраполяции данных, полученных при изучении других форм гломерулонефрита и системных васкулитов.
Этиотропная терапия анти-БМК болезни не разработана. В основе патогенетической терапии лежит использование различных методов медикаментозной и немедикаментозной иммуносупрессии для подавления воспалительной активности, подавления выработки анти-БМК АТ и удаления их из циркуляции.
В отсутствие лечения анти-БМК болезнь характеризуется крайне низкими показателями общей и почечной выживаемости. Поскольку темп прогрессирования анти- БМК ГН может быть очень быстрым, а прогноз определяется тяжестью заболевания на момент установки диагноза, оптимальным является немедленное начало патогенетической терапии. При этом интенсивная иммуносупрессивная терапия в сочетании с плазмаферезом, применяемые в практике с 1976 г, улучшают общую и почечную выживаемость.[49] Выраженность морфологических изменений в нефробиоптате, а также степень снижения азотвыделительной функции почек являются значимыми предикторами ответа на лечение. В целом, проведение ИСТ при анти-БМК болезни показано в следующих ситуациях:
- ДАК, независимо от состояния функции почек
- БПГН без потребности в проведении ЗПТ
БПГН и потребность в проведении ЗПТ при условии:
- <100% клубочков с полулуниями в биоптате
- <50% склерозированных клубочков в биоптате
- Отсутствие олигоанурии
- Недавнее начало ЗПТ
- Наличие АНЦА в циркуляции
В отличие от других системных заболеваний соединительной ткани анти-БМК болезнь характеризуется низкой частотой рецидивов заболевания, в связи с чем проведение длительной поддерживающей терапии представляется малооправданным. При развитии обострения заболевания вновь проводят курс индукционной терапии.