| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
| Этап постановки диагноза |
| 1 | Выполнен расспрос ребенка с педиатрической гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей об одышке и прогрессирующем снижении толерантности к физической нагрузке. | I | C |
| 2 | Выполнен расспрос ребенка с педиатрической гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей о сердцебиении и ангинозных болях. | I | C |
| 3 | Выполнен расспрос ребенка с педиатрической гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей о клинических признаках застойной сердечной недостаточности (увеличении печени, влажных хрипах в легких) и частоте застойных бронхо-легочных заболеваний. | I | C |
| 4 | Выполнен расспрос ребенка с педиатрической гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей о кровохарканье. | I | C |
| 5 | Выполнен расспрос ребенка с педиатрической гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей о прогрессирующем цианозе и вторичном эритроцитозе, о парадоксальных эмболиях с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения, о наличии гипертрофической остеоартропатии, сколиоза, гиперурикемии и холелитиаза. | I | C |
| 6 | Были подтверждены или исключены расширение границ сердца вправо, усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение шейных вен с положительным венным пульсом, гепатомегалия, асцит и отеки конечностей. | I | C |
| 7 | Был подтвержден или исключен акроцианоз и изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», а также дифференцированный цианоз (нормальное насыщение крови на руках и сниженное на ногах). | I | C |
| 8 | Были подтверждены или исключены акцент 2 тона сердца над ЛА, систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехем-Стила), а также шум артерио-венозного сброса крови на дефекте. | I | C |
| 9 | С целью подтверждения или исключения педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких и для контроля проводимой медикаментозной терапии был определен уровень мозгового натрийуретического пептида (BNP). | I | C |
| 10 | Диагноз педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС, был выстывлен на основании ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки и двухмерной трансторакальной Эхо-КГ. | I | C |
| 11 | Ребенку старше 6 месяцев с ЛГ > 70% от системного давления по данным Эхо-КГ была выполнена катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика. | I | C |
| 12 | Ребенку старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ > 70% от системного давления по данным катетеризации сердца был выполнен ИМДЛА с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению. | I | C |
| 13 | Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у ребенка с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС или у неоперабельного ребенка с ВПС в возрасте старше 6 лет был выполнен тест 6-минутной ходьбы. | I | C |
| Этап хирургического и консервативного лечения |
| 1 | Ребенку с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочнососудистой болезни была выполнена ранняя хирургическая коррекция порока. | I | C |
| 2 | У ребенка старше 6 месяцев, имеющего ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции были рассмотрены клинические признаки выраженного артериовенозного сброса крови в сочетании с наличием IB-ЗА гемодинамической группы по классификации В.И.Бураковского и соавторов. | IIa | C |
| 3 | У ребенка с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющего отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не была выполнена. | III | C |
| 4 | Закрытие дефектов перегородок сердца у ребенка с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не было выполнено. | III | C |
| 5 | Ребенку с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ было выполнено многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе. | I | C |
| 6 | Ребенку с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочнососудистой болезни было выполнено расширение межпредсердного сообщения. | I | C |
| 7 | Ребенку с легочно-сосудистой болезнью и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности были назначены диуретики. | I | C |
| 8 | Ребенку с ВПС и синдромом Эйзенменгера или ребенку с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС была назначена терапия селективными легочными вазодилататорами. | I | C |