В 2017году была опубликована новая классификация МДС, в которой произошли некоторые существенные изменения:
1. Изменение номенклатуры, в частности, если ранее мы верифицировали варианты МДС как: МДС: рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами или МДС: рефрактерная анемия с избытком бластов-1, то сейчас понятие рефрактерной анемии не является ключевым в определении варианта МДС. И ведущим понятием является МДС. Например: МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией или МДС с избытком бластов-1.
2. Расширения понятия МДС с кольцевыми сидеробластами, когда пороговое значение процента кольцевых сидеробластов зависит от обнаружения мутации в гене SF3B1.
3. Расширение понятия МДС с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы: возможно вместе с делецией выявление еще одной аномалии, за исключением 7 хромосомы, будь то моносомия или делеция длинного плеча (-7/7q-).
4. Подсчет бластных клеток в пунктате костного мозга не зависит от величины красного ряда, т.е. процент бластных клеток не надо пересчитывать при красном ростке более 50%. В результате часть больных, которым после пересчета бластных клеток в зависимости от ширины красного ряда ранее диагностировали бы острый эритробластный лейкоз , при новом подсчете будут устанавливать МДС с избытком бластов. Т.о. число больных МДС -ИБ увеличится, за счет уменьшения числа больных с острым эритробластным лейкозом.
5. Введение для неклассифицируемого МДС более четких параметров изменений в анализах крови и костном мозге. [3]
В соответствии классификации ВОЗ 2017 выделают 10 нозологических форм:
1. МДС с линейной дисплазией: рефрактерная анемия,
2. МДС с линейной дисплазией: рефрактерная нейтропения,
3. МДС с линейной дисплазией: рефрактерная тромбоцитопения,
4. МДС с мультилинейной дисплазией,
5. МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией,
6. МДС с кольцевыми сидеробластами и мультилинейной дисплазией,
7. МДС с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы ( del(5q),
8. МДС с избытком бластов-1,
9. МДС с избытком бластов-2,
10. МДС неклассифицируемый.
В таблице № 6 представлены диагностические критерии для верификации каждого варианта МДС.
Таблица 6. Классификация МДС ВОЗ 2017
| Вариант | Дисплазия (ростки) | Цитопения ( ростки)1 | Кольцевые сидеробласты | Бласты в КМ и ПК, | Особенности кариотипа |
| МДС с линейной дисплазией: рефрактерная анемия (РА), рефрактерная нейтропения (РН), рефрактерная тромбоцитопения (РТ) | 1 | 1-2 | <15%/<5%2 | КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет | Любой, кроме 5q- |
| МДС с мультилинейной дисплазией ( МДС-МД) | 2-3 | 1-3 | <15%/<5%2 | КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет | Любой, кроме 5q- |
| МДС с кольцевыми сидеробластами (КС): |
| МДС -КС и линейной дисплазией | | | | КМ<5%, ПК<1%, | Любой, |
| ( МДС-КС-ЛД) | 1 | 1-2 | >=15%/>=5%2 | п.Ауэра-нет | кроме 5q- |
| МДС -КС и мультилинейной дисплазией ( МДС-КС-МД) | 2-3 | 1-3 | >=15%/>=5%2 | КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет | Любой, кроме 5q- |
| МДС с изолированной делецией 5q | 1-3 | 1-2 | Нет или любой | КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет | Del (5q)+/- 1 добавочная аномалия, за исключением -7/7q- |
| МДС с избытком бластов (МДС-ИБ) |
| МДС -ИБ-1 | 1-3 | 1-3 | Нет или любой | КМ<10% (5-9), ПК<5% (2-4) , п.Ауэра-нет | Любой |
| МДС -ИБ-2 | 1-3 | 1-3 | Нет или любой | КМ-10-19%, ПК-5-19%, п.Ауэра-+/- | Любой |
| МДС-неклассифицируемый |
| с 1% бластов в ПК | 1-3 | 1-3 | Нет или любой | КМ<5%, ПК=1%3, п.Ауэра-нет | Любой |
| с линейной дисплазией и панцитопенией | 1 | 3 | Нет или любой | КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет | Любой |
| на основании цитогенетических изменений | 0 | 1-3 | <15%4 | КМ<5%, ПК<1%, п.Ауэра-нет | МДС -аномалии5 |
Список сокращений:
КМ-костный мозг, ПК-периферическая кровь
Дисплазия-считается значимой, когда признаки дисплазии выявлены в >=10% клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков.
Список обозначений:
1 Цитопения: Нв<100 г/л, абсолютное количество нейтрофилов<1,8х109/л , тромбоциты<100х109/л, абсолютное количество моноцитов<1,0х109/л.
2 Если выявлена мутация SF3B1.
3 если бласты в ПК определены в 2 и более анализах.
4 если кольцевые сидеробласты >=15%, то это МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией.
5 Аномалии кариотипа, наиболее часто встречающиеся при МДС: -5/5q-, -7/7q-, изохромосома 17q/t(17p), -13/13q-, 11q-, 12p-/t(12p), 9q-, idic(X)(q13), t(11;16), t(3;21), t(1;3), t(2;11), inv(3)/t(3;3), t(6;9). Аномалии кариотипа: +8, 20q-, -Y- без морфологических критериев не являются поводом верифицировать МДС.
С учетом новой номенклатуры МДС в табл. 2 представлено соответствие вариантов МДС по классификации ВОЗ 2008 и ВОЗ 2017 г.
Таблица 7. Соответствие вариантов МДС по классификации ВОЗ 2008 г. вариантам
МДС по классификации ВОЗ 2017 г.
| ВОЗ 2008 г. | ВОЗ 2017 г. |
| Рефрактерная цитопения с линейной дисплазией: РА, РТ, РН | МДС с линейной дисплазией: РА, РТ, РН |
| Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами | МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией |
| Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией | МДС с мультилинейной дисплазией МДС с кольцевыми сидеробластами и мультилинейной дисплазией МДС с изолированной делецией 5q МДС неклассифицируемый |
| Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) РАИБ-1 РАИБ-2 | МДС с избытком бластов МДС-ИБ-1 МДС-ИБ-2 |
| МДС с изолированной делецией 5q | МДС с изолированной делецией 5q МДС неклассифицируемый |
| МДС неклассифицируемый | МДС неклассифицируемый |