Диагноз апластической анемии устанавливается на основании клинических проявлений болезни и данных лабораторного обследования.
Критерии диагноза.
- Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин < 110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты < 2,0 х109/л), тромбоцитопения (тромбоциты < 100,0 х 109/л).
- Снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга (стернальная пункция).
- Аплазия костного мозга (преобладание жирового костного мозга) в биоптате подвздошной кости (билатеральная трепанобиопсия).
Критерии тяжести апластической анемии.
- Нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0,5 х 109/л;
- Тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,5 х 109/л, тромбоцитопения < 20,0 х 109/л);
- Сверхтяжелая (очень тяжелая) АА: гранулоцитопения < 0,2 х 109/л).
При определении тяжести апластической анемии учитываются результаты не менее трех анализов периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения. Рекомендуется выделять варианты течения апластической анемии, в зависимости от выявления ПНГ-клона:
- Апластическая анемия, протекающая без ПНГ-клона
- Апластическая анемия, протекающая с ПНГ-клоном
- Апластическая анемия, протекающая с синдромом ПНГ (субклинические признаки внутрисосудистого гемолиза).
Рефрактерная АА диагностируется в случае отсутствия эффекта от проводимой комбинированной иммуносупрессивной терапии через 6 месяцев от начала лечения или после второго курса АТГ [11].