На протяжении первого десятилетия сознательного исследования клинических случаев первичного гиперпаратиреоза практически у всех пациентов наблюдался фиброзно-кистозный остеит, который считался основным и, возможно, единственным специфическим проявлением болезни. Как уже указывалось в историческом очерке, в начале XX века исследователи полагали, что разрушение костей является первичным и лишь затем приводит ко вторичной компенсаторной гиперплазии околощитовидных желез. Только в 1934 году F. Albright отметил, что 80 % пациентов с фиброзно-кистозным остеитом имеют поражение почек в виде мочекаменной болезни либо нефрокальциноза. С подачи этого авторитетного ученого, в последующие 20-30 лет мочекаменная болезнь стала определяющим симптомом первичного гиперпаратиреоза. Позднее, в 1946 году, была прослежена взаимосвязь первичного гиперпаратиреоза и пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Было также установлено частое сочетание болезни с подагрой (вследствие повышения концентрации мочевой кислоты в крови) и псевдоподагрой (вследствие отложения кристаллов фосфата кальция).
В 1957 году, суммируя известные клинические симптомы первичного гиперпаратиреоза, W.S. Joer первым предложил емкую мнемоническую характеристику проявлений болезни в виде триады «stones, bones, and abdominal groans» (кости, камни, абдоминальные жалобы), позднее дополненной еще одним компонентом – психическими нарушениями, что в оригинале получило рифмующееся звучание: «stones, bones, abdominal groans and psychical moans» (Черенько С.М., 2010).
Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза сегодня редко укладывается в такую схему. Преобладающими становятся стертые клинические формы, хотя мочекаменная болезнь продолжает встречаться примерно у 30-50 % пациентов.
В большинстве случаев манифестный ПГПТ сопровождается нарушениями опорно-двигательного аппарата (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, деформации костей, переломы, нарушения походки), патологией почек (нефролитиаз, нефрокальциноз, снижение фильтрационной и концентрационной функции почек), желудочно-кишечного тракта (рецидивирующие дефекты слизистой двенадцатиперстной кишки и желудка, панкреатиты, кальцинаты поджелудочной железы – панкреокалькулез) и нейрокогнитивными расстройствами. Помимо этого, выявляются изменения состояния сердечно-сосудистой системы артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка и диастолическая дисфункция левого желудочка, нарушения ритма и проводимости сердца), в прямой зависимости от уровня ПТГ, нарушений фосфорно-кальциевого обмена и состояния фильтрационной функции почек [18-21]. Тем не менее, в консенсусе 2014 г., опубликованном после 4 международного совещания по вопросам асимптомного ПГПТ утверждается, что пока нет убедительных данных считать нейрокогнитивные и сердечно-сосудистые расстройства характерными клиническими проявлениями ПГПТ, несмотря на то, что в ряде исследований было показано улучшения этих симптомов после хирургического лечения.
Симптомы и жалобы, которые могут встречаться у больных с первичным гиперпаратиреозом (материалы по моей методичке)
| Системы организма | Симптомы |
| Мочевыделительная | Полиурия, боль в пояснице, почечная колика, гематурия |
| Скелетно-мышечная | Боль в костях, особенно в длинных трубчатых, боль в суставах, их припухлость, склонность к переломам, патологические переломы костей (луч, шейка бедра, ключица, плечевая кость и др. |
| Пищеварительная | Анорексия, тошнота (в тяжелых случаях - рвота), диспепсия, запоры, боль в животе |
| Психо-неврологическая | Депрессия, слабость, утомляемость, апатия, летаргия, спутанность сознания разной степени выраженности, психозы |
| Сердечно-сосудистая | Артериальная гипертензия, брадикардия, аритмия |
Как уже указывалось ранее, многие из пациентов сейчас могут не предъявлять конкретных жалоб, даже при нацеленном расспросе. Некоторые из больных оценивают свое состояние лишь ретроспективно, после успешного хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза, отмечая, что приобрели «новое, лучшее качество жизни», складывающееся из многих компонентов: большая жизненная активность, более высокая физическая работоспособность, позитивное отношение к жизни, улучшение памяти, исчезновение скованности суставов и слабости мышц и т.д.
Показательными являются работы, основанные на принципах доказательной медицины, в которых применялись тонкие инструменты оценки психологического и эмоционального состояния пациентов (наиболее популярный опросник психосоциального благополучия – SF-36 и детализированная шкала оценки психо-соматических симптомов – SCL-90R (Taylor S., 1986; Ambrogini E. et al. 2007). Они убедительно показали, что после хирургического излечения первичного гиперпаратиреоза в течение определенного времени (от 6 месяцев до 2 лет) наступают существенные позитивные изменения качества жизни, уменьшение болевых ощущений, повышение жизненного тонуса и другие положительные сдвиги, которые пациент редко может описать самостоятельно. В контрольных же группах больных, находившихся под наблюдением, подобных изменений не происходило.
Работы, где исследовалась динамика состояния пациентов, не получавших лечения, отмечают постепенное прогрессирование жалоб или их появление в течение 10 лет наблюдения. В одном из исследований зарегистрированы четкие показания к хирургическому лечению у 26 % больных и смерть от разных причин у 24 % [96, 75]. В другом длительном проспективном исследовании течения легких форм гиперпаратиреоза установлено прогрессирование заболевания у 24 %, появление новых конкрементов в мочевых путях, гиперкальциемических кризов, необходимости в экстренных паратиреоидэктомиях (Silverberg S.J. et al., 1999; Silverberg S.J., Bilezikian J.P., 2001, 2006). Большое количество работ демонстрирует неуклонное прогрессирование снижения минеральной плотности костей с увеличением продолжительности болезни, независимо от исходного состояния, пола и возраста (Silverberg S.J., Bilezikian J.P., 2006; Ambrogini E. et al., 2007; Bilezikian J.P. et al., 2009). Накопление подобных данных привело к пониманию необходимости разработки консенсуса в отношении показаний к хирургическому лечению асимптомных клинических форм первичного гиперпаратиреоза. Такие консенсусы под эгидой Национального Института Здоровья США (NIH) принимались и исправлялись трижды с 1991 года (последний пересмотр – в 2009 г.) (National Institutes of Health Consensus Development Conference Panel. NIH conference, 1991; Bilezikian J.P. et al., 2009). Суть этих рекомендаций сводится к попыткам объективизировать показания к операции при стертых формах болезни, основываясь на таких критериях, как тяжесть гиперкальциемии, выраженность остеопороза, нарушений функции почек, наличие мочекаменной болезни, возраста больных (меньше или больше 50 лет) и их приверженности к тщательному врачебному наблюдению. Кроме того, тщательное исследование психоневрологического состояния пациентов показывает присутствие таких «малых» симптомов практически у всех больных, что делает не совсем правомочным понятие асимптомного варианта заболевания (Bilezikian J.P., Silverberg S.J., 2004).