Врожденный короткий пищевод (брахиэзофагус, грудной желудок, неопущение желудка) представляет собой аномалию внутриутробного развития, при которой длина пищевода не соответствует высоте грудной клетки, в результате чего часть желудка располагается выше диафрагмы, отсутствует или плохо функционирует нижний пищеводный сфинктер, что способствует развитию патологического желудочно-пищеводного рефлюкса. В отличие от аксиальной грыжи вокруг части желудка, находящейся выше диафрагмы, отсутствует брюшинный покров.
Внутренний укороченный пищевод (эндобрахиэзофагус) является редким вариантом врожденного короткого пищевода. В этих наблюдениях желудок находится в обычном месте, а слизистая оболочка пищевода замещена слизистой оболочкой желудка; на границе желудочной и пищеводной слизистых часто возникают пептические язвы с последующим исходом в рубцовую стриктуру пищевода.
У больных с момента рождения наблюдаются рвота, дисфагия, регургитация несвернувшегося молока, тяжелая гипотрофия. Врожденный короткий пищевод нередко осложняется такими заболеваниями, как аспирационная пневмония, гипохромная анемия, эрозивно-язвенный эзофагит.
Распространенность врожденного короткого пищевода мало изучена. Многие авторы отмечают его как наиболее редкую аномалию: в 0,3 % наблюдениях и меньше. Также редко это состояние существует как самостоятельное заболевание и в более 50 % сочетается с другими врожденными дефектами (Кочуков В.П., Кирпичев А.Г., Ложкевич А.А., Казьмин И.А., Островерхова Е.Г., Бачурина Е.М. 2011). (Уровень доказательств С).
Короткий пищевод является чаше всего приобретенным вследствие пептического эзофагита. Как правило, он встречается в сочетании со скользящей грыжей и возникает как следствие спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в стенке пищевода. ГПОД закономерно приводит к развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. В. И. Чиссов (1969): приобретенный короткий пищевод обнаружили у 10 % больных с ГПОД и выделили две его степени. При I степени заболевания кардия фиксирована на 4 см выше диафрагмы; при II — укорочение пищевода выражено больше.
Сложность диагностики укорочения пищевода, необходимость раннего его выявления, разработка эффективного диагностического алгоритма для данной категории больных, выбор оптимального объема оперативного вмешательства в зависимости от степени укорочения пищевода, определение факторов, влияющих на прогноз – остаются нерешенной проблемой в гастроэнтерологии.
Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование. Над диафрагмой прослеживаются очертания слизистой оболочки желудка. В вертикальном положении пациента при коротком пищеводе кардия остается над диафрагмой. Пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельными стенками. Как правило, эта картина характерна для короткого пищевода II степени. Дооперационная диагностика короткого пищевода I степени более сложна. Он может наблюдаться как при фиксированной, так и при скользящей грыже, однако рентгеноскопия может показать, что пищевод выглядит извитым, что позволяет предположить возможное интраоперационное низведение его под диафрагму. Однако нередко окончательный диагноз устанавливается только во время операции (++, слабо).
В обязательный алгоритм исследований необходимо также включить: ФГС с биопсией визуально измененной слизистой оболочки пищевода. 24-часовую внутрипищеводную рН-метрию, манометрию пищевода и пищеводно-желудочного перехода (++++, сильно)).
Хирургическое лечение больных с приобретенным коротким пищеводом является одной из наиболее сложных задач в хирургической гастроэнтерологии. Патологический процесс заключается в укорочении общей длины пищевода, что приводит к фиксации кардии над уровнем диафрагмы. При длительном существовании скользящей хиатальной грыжи и возникшего на её фоне пептического эзофагита примерно в 5-10 % случаев имеет место вторичное укорочение пищевода, обусловливающее возникновение значительных трудностей в процессе выполнения операции, а именно, при перемещении проксимальной части желудка вниз, в брюшную полость (Черноусов А.Ф. и соавт., 1965, 1999, 2008; Кубышкин В.А. и соавт., 1999; Пучков К.В. и соавт., 2003; Mattioli S. et al., 2008; Pirard L. et al., 2010; Granderath F.A. et al., 2006).
При коротком пищеводе снижается функция нижнего пищеводного сфинктера и исчезает замыкательная функция кардии, что является причиной развития тяжелых осложнений длительно текущего рефлюкс-эзофагита - стриктуры пищевода, язвы пищевода, кровотечения, пищевода Барретта, аденокарциномы (Каншин Н.Н., 1967; Черноусов А.Ф., 1973,1999; Аллахвердян А.С., 2004, 2005, 2006, 2012, 2015; Mattioli S et al., 2008; Granderath F.A. et al., 2006).
При укорочении пищевода консервативное лечение должно быть пожизненным, что не всегда возможно по многим причинам, в противном случае, возникает упорное рецидивирование заболевания после прекращения очередного курса медикаментозной терапии (Черноусов А.Ф., 1999; Корняк Б.С., 2001; DeVault K.R., Castell D.O., 1999; Ferguson M.K. et al., 2006).
По мнению многих ведущих специалистов оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом лечения осложненного рефлюкс-эзофагита. Наряду с этим, неуклонно растет количество больных с неудовлетворительными результатами антирефлюксных операций на кардии. По данным литературы в 3-30 % наблюдений оперативное лечение оказывается неэффективным (Черноусов А.Ф. и соавт., 1999; Аллахвердян А.С., 2005; Neuhauser B. et al., 2001; Granderath F.A. et al., 2006; Mattioli S et al., 2008). Полученные результаты во многом связаны с большим количеством существующих методов антирефлюксной коррекции. До сих пор методика операции при ГПОД не стандартизована.
Наибольшие технические трудности возникают при оперативном лечении ГПОД III и IV типов, при которых на фоне явлений периэзофагита происходит укорочение пищевода, что делает невозможным свободное расположение фундопликационной манжеты ниже ножек диафрагмы, что может стать причиной развития рецидива ГПОД и гастроэзофагеального рефлюкса.
В настоящее время наибольшее распространение при укорочении пищевода получили операции: операция Коллиса-Ниссена, клапанная гастропликация по Каншину, фиксация манжеты в пищеводном отверстии диафрагмы, предложенной Р. Ниссеном в 1960 году и названной А.Ф. Черноусовым медиастинизацией кардии.