7.1. Факторы, влияющие на исход МДС, связанные с болезнью (шкалы прогноза)
Определение риска, связанного с характеристикой варианта МДС, базируется на использовании прогностических систем оценки, объединяющих отдельные клинические и гематологические параметры. В 1997 г. под эгидой Международной школы анализа рисков миелодисплазии (IMRAW) P. Greenberg и соавторы разработали Международную прогностическую балльную систему (IPSS), учитывающую количество бластов в КМ, цитогенетические аномалии и выраженность периферических цитопений (табл. 1) [63].
Таблица 1. Прогностическая шкала IPSS
| Критерии прогноза | Баллы |
| 0 | 0,5 | 1,0 | 1,5 | 2,0 |
| Бласты в КМ, % | <5 | 5-10 | — | 11-20 | 21-30 |
| Кариотип | Хороший | Промежуточный | Плохой | | |
| Цитопении | 0/1 | 2/3 | | | |
| Сумма баллов | Категория риска | Медиана общей выживаемости, лет | Медиана времени до трансформации в ОМЛ 25% пациентов, лет |
| 0 | Низкий | 5,7 | 9,4 |
| 0,5-1,0 | Промежуточный-1 | 3,5 | 3,3 |
| 1,5-2,0 | Промежуточный-2 | 1,1 | 1,1 |
| >2,5 | Высокий | 0,4 | 0,2 |
Примечания:
Цитопения: Hb <100 г/л; абсолютное число нейтрофилов <1,5*109/л; тромбоциты <100х109/л.
Кариотип: хороший - нормальный кариотип, -Y, -20, -5; плохой - аномалии 7-й хромосомы и комплексные аберрации (>3 хромосом); промежуточный - все остальные.
Система IPSS оказалась полезной для прогнозирования общей выживаемости и риска трансформации в острый миелолейкоз (ОМЛ) пациентов с МДС, что помогает в принятии клинических решений [63].
Дополнительные факторы, которые также имеют прогностическое значение, в том числе мультилинейная дисплазия, тяжелая анемия с зависимостью от трансфузий, были включены в Прогностическую балльную систему ВОЗ (WPSS), которая позволяет разделить пациентов на 5 групп риска с различными показателями выживаемости и вероятности трансформации в ОМЛ (табл. 2). Эта шкала позволяет более точно определить прогноз отдельных пациентов с МДС, в особенности из групп низкого и промежуточного-1 риска по IPSS [64].
Таблица 2. Прогностическая шкала WPSS
| Параметры | Баллы |
| 0 | 1 | 2 | 3 |
| Вариант по классификации ВОЗ1 | РА, РАКС, 5q- | РЦМД | РАИБ-1 | РАИБ-2 |
| Кариотип2 | Хороший | Промежуточный | Плохой | — |
| Нв<90 г/л для мужчин и <80г/л для женщин | Нет | Да | — | — |
| Сумма баллов | Категория риска | Медиана общей выживаемости, мес. | Вероятность прогрессии в ОМЛ (без лечения) |
| 2 года | 5 лет |
| 0 | Очень низкий | 103 | 0 | 0,06 |
| 1 | Низкий | 72 | 0,11 | 0,24 |
| 2 | Промежуточный | 40 | 0,28 | 0,48 |
| 3-4 | Высокий | 21 | 0,52 | 0,63 |
| 5-6 | Очень высокий | 12 | 0,79 | 1 |
Примечания:
1. Морфологические варианты по ВОЗ: РА - рефрактерная анемия; РАКС -рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами; 5q-cuHgpoM - МДС с изолированной делецией 5q; РЦМД - рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией; РАИБ-1 - рефрактерная анемия с избытком бластов 1 и РАИБ-2 -рефрактерная анемия с избытком бластов-2.
2. Кариотип: хороший - нормальный, -Y, del(5q), del(20q); плохой - комплексные аномалии >3 аберраций и любые изменения 7-й хромосомы; промежуточный - все другие аномалии кариотипа.
3. Трансфузионная зависимость (регулярная) - это минимум одна трансфузия донорских эритроцитов каждые 8 недель на протяжении 4 месяцев [5]
Относительно недавно Международная рабочая группа по прогнозированию МДС, проанализировав отдаленные результаты большого многоцентрового исследования по первичным пациентам с МДС, пересмотрела систему IPSS. В работе было проанализирована прогностическая значимость большого количества даже весьма редких аномалий кариотипа, что позволило классифицировать их на 5 цитогенетических групп риска. В конечном виде пересмотренная прогностическая балльная система (IPSS-R) позволяет классифицировать заболевание на 5 прогностических групп, точно учитывая кариотип, количество бластных клеток и тяжесть отдельных цитопений (табл. 3) [30].
Таблица 3. Прогностическая шкала IPSS-R
| Параметры | Баллы |
| 0 | 0,5 | 1 | 1,5 | 2 | 3—4 |
| Кариотип | Очень хороший | — | Хороший | — | Промежуточный | Плохой и очень плохой |
| Бласты в КМ, % | <2 | | >2—<5 | — | 5-10 | > 10 |
| Гемоглобин, г/л | >100 | — | 80-99 | <80 | — | — |
| Тромбоциты, х109/л | >100 | 50-99 | <50 | — | — | — |
| Нейтрофилы, х109/л | >0,8 | <0,8 | — | — | — | — |
| Группа риска | Сумма баллов | Медиана общей выживаемости, мес | Медиана времени до трансформации в ОМЛ 25% пациентов, мес |
| Очень низкий | <1,5 | 9,3 | Не достигнута |
| Низкий | >1,5-3 | 6,3 | Не достигнута |
| Промежуточный | >3-4,5 | 3,4 | 2,4 |
| Высокий | >4,5-6 | 1,2 | 0,8 |
| Очень высокий | >6 | 0,6 | 0,6 |
| Вариант кариотипа | Данные цитогенетического исследования |
| Очень хороший | -Y; del(11q) |
| Хороший | Нормальный; del(5q); del(12p); del(20q); del(5q) с дополнительной хромосомной аберрацией |
| Промежуточный | Del(7q); +8; +19; i(17q); любая другая изолированная или двойная аберрация |
| Плохой | -7; inv(3)/t(3q)/del(3q); двойная аберрация с -7/7q-; комплексный кариотип (3 аберрации) |
| Очень плохой | Комплексный кариотип (>3 аберраций) |