только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 18 / 20
Страница 1 / 1

Приложение Г2. Мониторинг пациентов с МПС II типа

Наблюдение больных по месту жительства (в амбулаторно-поликлинических условиях) должно осуществляться постоянно. Лабораторные и инструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения представлена в таблице.

Таблица - Мероприятия мониторинга детей с МПС II типа

Исследования Первоначальная оценка Каждые 6 мес Каждые 12 мес Один раз в 2 года
Подтверждение диагноза Х      
Анамнез болезни Х      
Клинический осмотр Х Х    
Рост, вес, окружность головы Х Х    
Выносливость1 Х Х    
Оценка ЦНС  
Компьютерная томография или МРТ головного мозга Х     Х
Когнитивное тестирование (DQ/IQ) 2 Х   Х  
Скорость нервной проводимости/ ЭМГ Х     Х
Оценка слуха  
Аудиометрия Х   Х  
Оценка зрения  
Острота зрения Х   Х  
Осмотр глазного дна Х   Х  
Исследование роговицы Х   Х  
Дыхательная система  
ФВД Х   Х  
Исследование сна/полисомнография Х   Х  
Обследование сердечно-сосудистой системы  
Электрокардиограмма Х   Х  
Эхокардиография Х   Х  
Опорно-двигательный аппарат  
Рентгенографии скелета Х   Х  
Желудочно-кишечный тракт  
УЗИ органов брюшной полости; объем селезенки, печени Х   Х  
УЗИ почек     Х  
Лабораторные исследования  
Определение ГАГ Х Х    

1Для детей старше 3 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.

2 DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка).

КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на хронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний коэффициент умственного развития для любого возраста считается равным 100.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация