только для медицинских специалистов
Консультант врача. Электронная медицинская библиотека

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Доступ к библиотеке Версия для слабовидящих
Раздел 17 / 19
Страница 1 / 1

Приложение Г1. Выраженность клинических проявлений в зависимости от возраста дебюта МПС VI.

Система Симптом Ново рожд. младенцы дети подростки
Сердечно- сосудистая Кардиомиопатия - ± + +
Утолщение створок клапанов - + +++ +++
ЦНС Компрессия спинного мозга - - ++ ++
Пищеварительная система Гепатоспленомегалия - ++ +++ +++
Орган слуха Снижение слуха - - + +
Рецидивирующий средний отит - + ++ ++
Орган зрения Помутнение роговицы - + +++ +++
Глаукома - - + +
Скелетно- мышечная Туннельный карпальный синдром - ± ++ ++
Грубые черты лица - - ++ ++
Дисплазия ТБС - + ++ ++
Множественный дизостоз - + +++ +++
Грыжи - + + +
Контрактуры суставов - + +++ +++
Кифоз - + ++ ++
Низкорослость - + ++ ++
Выбухание грудной клетки - - + +
Дыхательная Обструктивное апноэ во сне - + ++ ++
Обструкция верхних дыхательных путей - + ++ ++
Специаль- ные лабораторные тесты Дерматан сульфат в моче ↑↑ ↑↑ ↑↑ ↑↑
Активность N- ацетилгалактоза-мин-4- сульфатазы ↓↓↓ ↓↓↓ ↓↓↓ ↓↓↓
Общие ГАГ в моче ↑↑ ↑↑ ↑↑ ↑↑

Для продолжения работы требуется вход / регистрация