В современной стратегии ведения пациентов ЛАГ следует выделять общие рекомендации, поддерживающую и специфическую терапию [6,12,15,16].Если применение препаратов поддерживающей терапии не оказывает влияния на выживаемость пациентов с ЛАГ, то препараты патогенетического действия способствуют увеличению продолжительности жизни пациентов, снижению потребности в госпитализациях и увеличению времени до клинического ухудшения и трансплантации [24-26,47].
Назначение ЛАГ-специфической терапии рекомендуется пациентам ЛАГ со срДЛА ≥ 25 мм рт. ст. и ЛСС ≥ 3 ед. Вуда в соответствии с доказательной базой по применению препаратов [12,15,16].
РКО IА (УУР А ,УДД 1)
Комментарии: Согласно современным критериям диагноз ЛАГ устанавливается при 1702 срДЛА > 20 мм рт. ст. и ЛСС > 2 ед. Вуда [12]. Однако эффективность препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, в настоящее время доказана исключительно у пациентов со срДЛА ≥ 25 мм рт. ст. и ЛСС ≥ 3 ед. Вуда. При высоком риске развития ЛАГ, например, пациентов с ССД или родственников первой линии больных НЛАГ следует направить в экспертный центр ЛГ для обследования с целью ранней диагностики ЛГ и выбора оптимальной тактики лечения. Пациентам со срДЛА 21-24 мм рт.ст. и ЛСС 2,1 до 2,9 ед. Вуда при наличии симптомов ЛГ следует проводить динамическое наблюдение, включающее ЭхоКГ и ТШХ, решение о проведении ЧВКС принимается на индивидуальной основе
В качестве цели терапии пациентов ЛАГ рекомендуется использовать достижение и поддержание профиля низкого риска в результате проводимой специфической терапии [12,15,16].
ЕОК IB (УУР В, УДД 2)
У пациентов с ЛАГ установленной этиологии, при наличии сопутствующих заболеваний оптимизация терапии должна быть рассмотрена в индивидуальном порядке с учетом того, что достижение профиля низкого риска не всегда возможно [12].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 3)