В главе 22 рассмотрены химические превращения аминокислот- продуктов гидролиза белков, поступающих в организм с пищей. По сравнению с моносахаридами, образующими полисахариды, и карбоновыми кислотами, входящими в состав триацилглицеринов, аминокислоты в значительно большей степени отличаются друг от друга по химическим свойствам. Это обусловливает разнообразие специфических путей катаболизма аминокислот, их большую роль в биосинтезе различных веществ. Знание общих и наиболее важных специфических путей катаболизма аминокислот необходимо для понимания природы многих заболеваний, связанных с нарушением активности ферментов.
22.1. КАТАБОЛИЗМ БЕЛКОВ
Белки, как и другие органические вещества, из которых состоит организм, постоянно обновляются. В среднем период полупревращения белков организма человека составляет около 80 сут, причем эта величина значительно варьирует в зависимости от типа белка и его функции. Различают «долгоживущие» белки, гидролиз которых проходит только в лизосомах в присутствии специальных ферментов; «короткоживущие» белки, разрушение которых осуществляется в отсутствие лизосомальных ферментов; аномальные белки, период полупревращения которых не превышает 10-12 мин.
В норме в организме взрослого человека за сутки обновляется до 2 % от общей массы белков, т. е. 30-40 г. Распаду подвергаются в основном мышечные белки. Заметим, что такой белок, как коллаген, практически не обновляется. Большая часть аминокислот, образующихся при гидролизе белков (около 80%), вновь используется для биосинтеза белков, значительно меньшая часть расходуется в синтезе
специализированных продуктов: например, некоторых медиаторов, гормонов, гема и др. Не включающиеся в анаболические процессы аминокислоты разрушаются, как правило, до конечных продуктов окисления. В составе мочевины организм теряет ежедневно 5 - 7 г азота, входившего в состав ранее синтезированных белков. Аминокислоты, поступающие с белком пищи, в отличие от моносахаридов и жирных кислот в организме не депонируются. Пул свободных аминокислот в организме составляет всего около 30 г. Для постоянно идущего синтеза различных белков необходимо и постоянное поступление аминокислот в организм. Это обусловливает особую ценность белков как пищевых продуктов. При белковом дефиците развивается кахексия. Детская дистрофия, характерная для ряда районов Западной Африки и обусловленная резким сокращением поступления белков после перевода с грудного питания на преимущественно углеводную диету, получила название «квашиоркор». Избыточное количество аминокислот используется в качестве энергодативных веществ.