В написании главы 5 принимали участие доктор медицинских наук В.И. Васильев, доктор медицинских наук С.Г. Раденская-Лоповок, Институт ревматологии РАМН.
К этой группе относятся болезнь и синдром Шегрена, болезнь Микулича, саркоидоз (синдром Хеерфордта). Длительное время эти заболевания были отнесены к сиа-ладенозам, однако в настоящий момент выяснено, что в основе патогенеза этих заболеваний лежит аутоиммунное воспаление (болезнь Шегрена) и гранулематозные поражения (при саркоидозе). Характерные для этих заболеваний безболезненное увеличение околоушных слюнных желез и сухость полости рта делают необходимой дифференциальную диагностику с истинными сиаладенозами.
5.1. Поражения слюнных желез при диффузных болезнях соединительной ткани - болезнь и синдром Шегрена
5.1.1. Историческая справка
Болезнь Шегрена1 (в зарубежной литературе - первичный синдром Шегрена) - системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез.
Впервые описание заболевания, которое еще не называлось синдромом Шегрена, было сделано в 1882 г. немецким врачом Теодором Лебером, обнаружившим нитчатый кератит (слизистые нити были прикреплены к воспаленной роговице).
В 1888 г. хирург Иоган Микулич представил научному медицинскому обществу в Кенигсберге случай 42-летнего фермера из Восточной Пруссии с безболезненным при-пуханием околоушных, слезных и поднижнечелюстных желез. Термин «синдром Микулича» часто использовали при описании других состояний, связанных с увеличением околоушных слюнных желез, таких, как туберкулез и лимфома.
Год спустя врач из Лондона W.B. Hadden представил Клиническому обществу 65-летнюю женщину с сухим ртом и отсутствием слез, состояние которой улучшалось при приеме настойки jaborandi (пилокарпина).