4.1. ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества - редкая и наиболее ранняя форма идиопатической генерализованной эпилепсии с дебютом в возрасте от 4 мес до 3 лет (Dravet Ch., Bureau M.,
2005).
Заболевание проявляется исключительно миоклоническими приступами без выключения сознания. Отмечаются короткие, часто серийные, миоклонические (активные) кивки с легким заведением глазных яблок. В пароксизм могут вовлекаться мышцы плечевого пояса с приподниманием плеч и их мгновенным единичным подергиванием, а также мышцы ног со сгибанием ног и возможным падением ребенка (Dravet Ch. et al., 1992; Dravet Ch., Bureau M., 2000). Наблюдается учащение приступов в период после пробуждения и перед засыпанием малыша, при депривации сна.
До момента начала заболевания для всех детей типично нормальное психическое и моторное развитие.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ
В межприступный период ЭЭГ может быть в пределах нормы с возможным легким замедлением активности в центральных областях. Иногда могут встречаться короткие единичные генерализованные разряды комплексов «пик-волна», «острая-медленная волна», приобретающие наибольшую выраженность во время I и II стадий сна (Crespel A., Gelisse P., Bureau M., 2006) (рис. 4.1).
Возможно появление пик-волновой активности при ритмической фотостимуляции.
Во время приступа характерно наличие на ЭЭГ генерализованных разрядов, нерегулярных (реже билатерально-синхронных), часто асим-
метричных пиков, острых волн, комплексов «пик-волна» и «полипик- волна», c частотой около 3 Гц (Петрухин А.С., 2000; Зенков Л.Р., 2001).
4.2. ДЕТСКАЯ АБСАНСНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА