только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 47 / 57
Страница 1 / 3

Глава 41. Аутоиммунная полигландулярная недостаточность

Аутоиммунные полигландулярные синдромы (1-го и 2-го типов) представляют собой первичное поражение аутоиммунным процессом двух и более периферических эндокринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза.

Эпидемиология

Пик заболеваемости АПС-1 приходится на 12 лет, соотношение заболевших мужчин и женщин - 1,4: 1. При семейных формах АПС-1 он проявляется только в одном поколении. АПС-2 в большинстве случаев встречается спорадически, однако описано немало случаев, при которых это заболевание наблюдается у разных членов семьи в нескольких поколениях. АПС-2 примерно в 8 раз чаще встречается у женщин, первые клинические проявления обычно развиваются в возрасте между 20 и 50 годами, при этом интервал между появлением симптомов недостаточности различных эндокринных желез может составлять более 20 лет.

Классификация

В настоящее время на основании клинических и им-муногенетических особенностей выделяют АПС 1-го и 2-го типов.

Компоненты аутоиммунных полигландулярных синдромов:

 АПС 1-го типа:

- гипопаратиреоз - 76-96%;

- слизисто-кожный кандидоз - 17-100%;

- надпочечниковая недостаточность - 72-100%;

- первичный гипогонадизм - 26-45%;

- алопеция - 30%;

- мальабсорбция - 23%;

- пернициозная анемия - 14%;

- хронический активный гепатит - 12%;

- аутоиммунный тиреоидит/ДТЗ - 10%;

- витилиго - 4%;

- СД-1-2 - 5%;

 АПС 2-го типа:

- надпочечниковая недостаточность - 80-100%;

- аутоиммунный тиреоидит/ДТЗ - 69-97%;

- СД-1-35-52%;

- витилиго - 5-50%;

- первичный гипогонадизм - 3,516%;

- пернициозная анемия - 16%.

Этиология и патогенез

Этиология АПС-2 не отличается от таковой для отдельных заболеваний, составляющих этот синдром. Причиной АПС-1 является мутация гена, расположенного на 21q22.3 хромосоме. Патогенез обоих синдромов представляет собой сочетание сразу нескольких эндокринных заболеваний, описанных в соответствующих главах.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация