Истинное преждевременное половое развитие... 700 Ложное
преждевременное половое развитие . . . 711 Синдром
Мак-Кьюна-Олбрайта-
Брайцева..........718
Тестотоксикоз .....722
Преждевременное
адренархе.........725
Преждевременное телархе ........... 728
Преждевременное половое развитие (ППР) - симп-томокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у мальчиков до 9 лет и у девочек до 8 лет.
В основу классификации синдрома ППР положен патогенетический принцип, учитывающий первичную локализацию патогенетического процесса в системе гипоталамус-гипофиз-гонады-надпочечники.
Выделяют истинные, или центральные, формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Повышение секреции половых стероидов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами.
Ложные, или периферические, формы ППР обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от секреции гонадотропинов.
В самостоятельную группу выделяют так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Выделение гонадотропиннезависимых форм ППР в самостоятельную патогенетическую форму произошло достаточно недавно, когда расширение диагностических возможностей позволило доказать спонтанную активацию функции гонад без гонадотропной стимуляции и без признаков опухолевого перерождения гонад. Достижения в области молекулярной биологии позволили подойти к пониманию патогенетических процессов, приводящих к уникальной ситуации - спонтанному созреванию половых желез без участия гонадотропного стимула.