только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 50 / 57
Страница 1 / 38

Глава 44. Преждевременное половое развитие

Истинное преждевременное половое развитие... 700 Ложное

преждевременное половое развитие . . . 711 Синдром

Мак-Кьюна-Олбрайта-

Брайцева..........718

Тестотоксикоз .....722

Преждевременное

адренархе.........725

Преждевременное телархе ........... 728

Преждевременное половое развитие (ППР) - симп-томокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у мальчиков до 9 лет и у девочек до 8 лет.

В основу классификации синдрома ППР положен патогенетический принцип, учитывающий первичную локализацию патогенетического процесса в системе гипоталамус-гипофиз-гонады-надпочечники.

Выделяют истинные, или центральные, формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Повышение секреции половых стероидов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами.

Ложные, или периферические, формы ППР обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от секреции гонадотропинов.

В самостоятельную группу выделяют так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Выделение гонадотропиннезависимых форм ППР в самостоятельную патогенетическую форму произошло достаточно недавно, когда расширение диагностических возможностей позволило доказать спонтанную активацию функции гонад без гонадотропной стимуляции и без признаков опухолевого перерождения гонад. Достижения в области молекулярной биологии позволили подойти к пониманию патогенетических процессов, приводящих к уникальной ситуации - спонтанному созреванию половых желез без участия гонадотропного стимула.

Для продолжения работы требуется вход / регистрация