Глава 41. Системные васкулиты

Узелковый

полиартериит

Гранулематоз c полиангиитом

Вегенера

Синдром ЧерджаСтросс (эозинофильный гранулематоз с

полиангиитом)

Микроскопический

полиангиит

Геморрагический васкулит(пурпура Шенлейна-Геноха) Эссенциальный криоглобулинемический

васкулит

Гигантоклеточный артериит(болезнь Хортона) и ревматическая

полимиалгия

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.

В таблице 41.1 приведены определения наиболее часто встречающихся форм системных васкулитов в соответствии с номенклатурой, разработанной в 1994 г. на Международной согласительной конференции в Chapel Hill (Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis).

Классификация

В таблице 41.2 представлена современная классификация системных васкулитов, в основе которой лежит калибр пораженных сосудов. Особо выделяют группу заболеваний, патогенетически связанных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

Таблица 41.1. Определения основных нозологических форм системных васкулитов

Таблица 41.2. Классификация системных васкулитов

(АНЦА). С позиции лечебной стратегии нозологические формы, объединенные в эту группу, можно рассматривать как единое состояние, а лечение дифференцировать прежде всего в зависимости от тяжести заболевания.

С клинических позиций важно выделение рефрактерного варианта течения системных васкулитов, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию. В таких случаях применяют альтернативные методы лечения, в том числе генноинженерные биологические препараты.