Указатель описаний ЛС
Антибиотики/муколитики
Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат
Антимикробные ЛС
Азитромицин
Амикацин
Амоксициллин
Ванкомицин
Доксициклин
Кларитромицин
Клиндамицин
Ко-тримоксазол
Левофлоксацин
■ Флексид
Меропенем Оксациллин Рифампицин Тобрамицин Фузидовая кислота Цефазолин Цефаклор Цефепим Цефиксим Цефтазидим Цефтриаксон Цефуроксим Ципрофлоксацин Эритромицин
Газы для лечения заболеваний верхних дыхательных путей
Гелиокс
Глюкокортикоиды
Преднизолон
Муколитики и отхаркивающие ЛС
Дорназа альфа Амброксол
■ Амбробене Ацетилцистеин
Противогрибковые ЛС
Итраконазол
Другие ЛС
Панкреатин
Витамин E
Витамин K
Домперидон
Лактулоза
Метоклопрамид
Омепразол
Ранитидин
Ретинол
Сукральфат
Урсодезоксихолевая кислота Фамотидин Эргокальциферол (колекальциферол)
Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) - наиболее частая наследственная полиорганная патология, характеризуемая выраженной генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом. Муковисцидоз - моногенное заболевание с аутосом-но-рецессивным типом наследования, обусловленное мутацией гена муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТР), сопровождаемое поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.
Эпидемиология
Муковисцидоз считается одним из самых частых наследственных заболеваний человека. Дефектный ген муковисцидоза широко распространен в человеческой популяции (встречается у каждого 25-го жителя Земли). Заболеваемость муковисцидозом варьирует в зависимости от популяции. В большинстве стран Европы и Северной Америки она составляет 1 на 2000-5000 новорожденных. С 2006 г. в России в рамках Национального проекта «Здоровье» Федеральной программы осуществляется обязательный скрининг новорожденных на муковисцидоз. По данным Медико-генетического научного центра РАМН и Минздравсоцразвития РФ, заболеваемость муковисцидозом в России составляет в разных регионах 1 на 8000-12 000 новорожденных, средний показатель по РФ равен 1 на 10 000 новорожденных. Ежегодно в Москве рождаются 10, в России - 300, в США - 2000, во Франции, Англии, Германии - от 500 до 800, а в мире - более 45 000 детей, больных муковисцидозом.