Гормонально-активные нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы
Эпидемиология
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) поджелудочной железы относятся к достаточно редким заболеваниям, встречающимся, по современных данным, примерно у 6-10 человек на 1 млн населения. В 80-85% эти новообразования гормонально-активны и клинически проявляются тем или иным эндокринным синдромом. Скорее всего, указанная частота встречаемости НЭО занижена, так как далеко не у всех больных при дооперационном исследовании, интраоперационной ревизии органов брюшной полости и даже при аутопсии врачи ставят правильный диагноз. Необходимо отметить, что по мере внедрения в широкую клиническую практику новых биохимических тестов и иммуногистохимического исследования число пациентов с выявленными НЭО увеличилось более чем 1,5 раза.
Классификация
Современная классификация этих новообразований, в соответствии с последним пересмотром ВОЗ, приведена ниже. В новой классификации предложены следующие критерии злокачественности нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы (в порядке убывающей значимости): метастазы, макроскопически видимая местная инвазия, инвазия периневральных пространств и кровеносных сосудов, размеры опухоли более 3 см.
Классификация эндокринных опухолей поджелудочной железы
1. Высокодифференцированные эндокринные опухоли.
1.1. Доброкачественные: локализованы в пределах поджелудочной железы, без сосудистой инвазии, размером 2 см и менееа, с числом митозов 0-2 на 10 на РПЗ, 0-2% Ki-67-позитивных клеток.
1.1.1. Функционирующие - инсулиномы.
1.1.2. Нефункционирующие.
1.2. Опухоли неопределенной степени злокачественности: локализованы в пределах поджелудочной железы, без сосудистой инвазии, размером >2 сма или с эктопическим синдромом, с более чем двумя митозами на 10 РПЗ и содержащие >2% Ki-67-позитивных клеток.