Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.
Классификация
В таблице 41.1 представлена современная классификация системных васкулитов, в основе которой лежит калибр пораженных сосудов.
Клинические признаки и симптомы
Оценка активности системного васкулита
При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца. Для расчета активности васкулита в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности (BirminghamVasculitis Activity Score, BVAS), представленный в таблице 41.2. В зависимости от локализации поражения, признаки заболевания разделены на 9 групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный индекс активности составляет 63 балла).
В зависимости от клинической активности системного васкулита выделяют различные фазы заболевания:
■ полная ремиссия - отсутствие признаков клинической активности (общая сумма баллов 0-1) и необходимости в терапии при нормальном уровне С-реактивного белка;
■ частичная ремиссия - уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного;
Таблица 41.1. Классификация системных васкулитов
| Поражение сосудов крупного калибра
• артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
• гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия | Поражение сосудов единственного органа
• кожный лейкоцитокластический ангиит
• кожный артериит
• первичный васкулит центральной нервной системы
• изолированный аортит
• другие |
| Поражение сосудов среднего калибра
• узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки |
| Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями
• васкулит при СКВ
• ревматоидный васкулит
• саркоидный васкулит
• другие |
| Поражение сосудов мелкого калибра АНЦА-ассоциированные васкулиты:
• микроскопический полиангиит
• гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс) Иммунокомплексные васкулиты:
• заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера)
• криоглобулинемический васкулит
• IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха)
• гипокомплементемический уртикар- ный васкулит (анти-C1q васкулит) |
| Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами
• криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С
• васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В
• аортит, ассоциированный с сифилисом
• лекарственный иммунокомплексный васкулит
• лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит
• паранеопластический васкулит
• другие |
| Вариабельный васкулит
• болезнь Бехчета
• синдром Когана |
■ легкое обострение - появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5;
■ тяжелое обострение - вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы), при котором отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов, что требует активного патогенетического лечения (ГК, цитостатики, внутривенный человеческий иммуноглобулин, плазмаферез, генно-инженерные биологические препараты). Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на лечение, в отличие от воспалительной активности.