30.1. Увеальная меланома
Эпидемиология
Впервые заболевание описал в 1583 г. Георг Бартиш. В настоящее время увеальная меланома признана наиболее частой первичной злокачественной внутриглазной опухолью, на нее приходится около 70% всех злокачественных новообразований органа зрения, примерно 85% всех меланом глаза и 2,9% общего числа меланом.
По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Международного агентства по исследованию опухолей (IARC - Internationa lAgency for Research on Cancer), в различных странах заболеваемость по обращаемости варьирует от 1 до 23 человек на 1 000000 взрослого населения в год.
Увеальная меланома поражает преимущественно взрослое население. Как правило, страдают лица 40-60 лет (пик приходится на 55-летний возраст), однако в последние годы отмечается тенденция к увеличению заболеваемости среди лиц более молодого возраста. Чаще всего регистрируют спорадические случаи заболевания, однако описаны и семейные формы.
Классификация
Классификация основана на размерах опухоли - проминенции и диаметре основания (7-е изд классификации по системе TNM). По локализации опухолевого процесса выделяют меланому радужки, цилиарного тела и хориоидеи. Опухоль может вовлекать несколько анатомических зон сосудистой оболочки, в связи с чем различают также иридоцилиарные, иридоцилиохориоидальные и цилиохорио-идальные увеальные меланомы. На долю меланомы хориоидеи приходится более половины случаев заболевания.
Этиология и патогенез
Увеальная меланома развивается из меланоцитарных клеток наружного слоя сосудистой оболочки глаза (слой крупных хориои-дальных сосудов) и растет в сторону наименьшего сопротивления - в полость глаза. Заболевание может развиться из невуса или de novo. В основе процесса злокачественной трансформации меланоцитов лежит локальная генетическая мутация.