Глава 56. Адренокортикальный рак

Указатель описаний ЛС

Гемцитабин

Гидрокортизон

Доксорубицин

Капецитабин

■ Капецитовер

Кетоконазол

Кортизон

Метирапон^♠

Митотан^♠

Стрептозотоцин^♠

Флудрокортизон

Фторурацил

Цисплатин

Этопозид

Адренокортикальный рак (АКР) - редкая злокачественная опухоль, возникающая из коркового слоя надпочечников, характеризуемая агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.

Эпидемиология

Заболеваемость АКР составляет 0,5-2 на 1 млн населения в год. АКР чаще диагностируют на 4-5-м десятилетии жизни, а также у детей до 10 лет. Женщины болеют в 2,5 раза чаще, чем мужчины, причем у них чаще возникают гормонопродуцирующие опухоли.

Классификация и стадирование

В настоящее время стадирование АКР проводят согласно классификации злокачественных опухолей по системе TNM/UICC (Международный противораковый союз) (7-е изд., 2009).

T - первичная опухоль.

■ T₁ - опухоль не более 5 см в наибольшем измерении без инвазии за пределы надпочечника.

■ T₂ - опухоль более 5 см без инвазии за пределы надпочечника.

■ T₃ - опухоль любого размера с очаговой инвазией, но без прорастания в прилежащие органы.

■ T₄ - опухоль любого размера с инвазией в прилежащие органы (почку, диафрагму, крупные сосуды, поджелудочную железу, печень).

N - регионарные лимфатические узлы (узлы ворот надпочечника, брюшные околоаортальные и околокавальные узлы).

■ N₀ - нет метастазов в регионарных лимфатических узлах.

■ N₁ - есть метастазы в регионарных лимфатических узлах.

M - отдаленные метастазы.

■ M₀ - нет отдаленных метастазов.

■ M₁ - есть отдаленные метастазы.

Патолого-анатомическая классификация по системе pTNM.

■ Стадия I - T₁N₀M₀.

■ Стадия II - T₂N₀M₀.

■ Стадия III - T_1-2N₁M₀, T₃N₀M₀.

■ Стадия IV - T3N1M0, T4N0-1M0, ^любое, N0-1, M1.