Нервно-мышечные заболевания - большая гетерогенная группа наследственных и ненаследственных заболеваний, характеризующихся нарушением функций:
■ мышечной системы - миопатии и миотонии;
■ нервно-мышечного синаптического аппарата - миастении и миастенические синдромы;
■ периферических нервов и мотонейронов передних рогов спинного мозга - вторичные (неврогенные) амиотрофии (невральные и спинальные).
Гетерогенную группу нервно-мышечных заболеваний объединяют нарушения локомоторной функции и мышечная слабость.
Различают следующие группы нервно-мышечных заболеваний:
■ миопатии;
■ миотонии;
■ вторичные (неврогенные) амиотрофии;
■ миастении.
Диагностика и дифференциальная диагностика нервно-мышечных заболеваний, особенно на ранних этапах течения, весьма затруднительна. В таких случаях большое значение приобретают генетические, нейрофизиологические, биохимические и морфологические методы исследования.
Нейрофизиологические методы исследования:
■ электромиография (ЭМГ);
■ электронейромиография (ЭНМГ).
Локальная (игольчатая) ЭМГ особенно информативна при первично-мышечных процессах и регистрации денервационных потенциалов (одно-, двухфазных потенциалов фибрилляций и фасцикуляций).
Глобальная (накожная) ЭМГ информативна при не-вральных и спинальных уровнях поражения (II тип ЭМГ по Ю.С. Юсевич), а также для изучения функционального состояния периферических мотонейронов и влияния на них структур пирамидной и экстрапирамидной систем.
ЭНМГ позволяет определять скорость проведения импульса по афферентным и эфферентным волокнам периферических нервов. Анализ вызванных ответов мышц и потенциала действия (ПД) нерва информативен при диагностике миелинопатии (нейросенсорной и/или нейромоторной) и аксонопатии (нейросенсорной и/или нейромоторной). Стимуляционная ЭНМГ (метод ритмической стимуляции нервов) выявляет поражения нервно-мышечной (синаптической) передачи.