Указатель описаний ЛС ГКС
Метилпреднизолон.............663
Цитостатические ЛС
Винбластин....................657
Этопозид......................669
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) (прежние термины: гистиоцитоз Х, болезнь Хенда- Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Таратынова, болезнь Леттерера-Сиве) - исключительно разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание, характеризующееся накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с фенотипом антигенпред-ставляющих гистиоцитов - эпидермальных клеток Лангерганса.
В начале XX в. различные варианты этого заболевания были охарактеризованы как самостоятельные нозологические формы (1893 г. - A. Hand, 1915 г. - A. Schiller, 1920 г. - H. Christian, 1913 г. - Н.И. Таратынов, 1924 г. - E. Letterer, 1933 г. - S. Siwe). В 1953 г. L. Lichtenstein объединил ранее описанные варианты под общим названием «Гистиоцитоз Х». В 1973 г. С. Nezelof с соавт. идентифицировал гис тиоциты из очагов поражения как клетки, несущие структурно-функциональные маркеры эпидер-мальных клеток Лангерганса. В 1987 г. историческое название «Гистиоцитоз Х» было заменено термином «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса», т.к. последний отражает гистогенетическое происхождение клеток, составляющих морфологическую и патофизиологическую основу данного заболевания.
Эпидемиология
ГКЛ - редкое заболевание, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 млн детского населения в год, у взрослых - еще реже, с частотой, не превышающей 1 : 560 000 взрослых.
Классификация
Клинические формы ГКЛ:
■ моносистемный ГКЛ:
- одноочаговое поражение костей скелета;
- многоочаговое поражение костей скелета;
- изолированное поражение кожи;
- поражение одной или нескольких групп лимфатических узлов;