Указатель описаний ЛС
Витамины и витаминоподобные ЛС
Витамин Е.....................657
Фолиевая кислота..............668
Антикоагулянты непрямого действия
Варфарин
Антикоагулянты прямого действия
Надропарин кальция............664
Сулодексид
Иммунодепрессанты
Циклоспорин...................668
Компоненты и препараты крови
Эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами (отмытые эритроциты)
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), или болезнь Маркиафавы-Микели, - приобретенное клональное заболевание, связанное с мутацией СКК, проявляющееся анемией с эпизодами острого внутрисосудистого гемолиза, провоцирующего тромбозы различной локализации.
Основные симптомы описаны одновременно Miche-li F. и Marchiafava E. (1928). Общепринятое название - ПНГ, носит исторический характер и далеко не всегда соответствует наиболее типичному проявлению болезни.
Эпидемиология
ПНГ - с одной стороны редкая патология, встречающаяся с частотой 1 : 500 000 населения, с другой - наиболее частая форма гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом. Встречается как у детей, так и у взрослых, чаще в возрасте 30-40 лет. Распространенность среди женщин и мужчин, а также различных этнических групп существенно не отличается.
Классификация
Различают три клинических варианта ПНГ:
■ классический - анемия с явно выраженным внут-рисосудистым гемолизом; костный мозг клеточный, без элементов дисплазии; частые тромботические осложнения;
■ сочетание ПНГ с той или иной степенью костномозговой аплазии или элементами МДС, т.е. морфологическими и количественными аномалиями клеток 1-3 ростков гемопоэза и аномалиями кариотипа (возможна трансформация в острый лейкоз);
■ «субклинический» - патологический ПНГ-клон эритроцитов выявляется только по молекулярным маркерам в части эритроцитов при наличии аплазии костного мозга или МДС.